Pytanie z egzaminu LEK

Sesja: Jesień 2026, Dziedzina: pediatria

U 6-dniowego noworodka pojawiły się: narastająca senność, wymioty, tachypnoe oraz pogarszający się kontakt. W badaniach stwierdzono ciężką hiperamonemię - stężenie amoniaku 480 µmol/l. Podejrzewa się wrodzony defekt cyklu mocznikowego. Które z postępowań jest najbardziej prawidłowe w ostrej fazie leczenia?

A) natychmiastowe całkowite odstawienie białka na 5-7 dni oraz żywienie wyłącznie glukozą.
B) natychmiastowe wstrzymanie podaży białka, intensywna podaż glukozy i.v. z insuliną, rozważenie pilnej dializoterapii oraz zastosowanie leków wiążących azot.
C) ograniczenie płynów, włączenie diuretyku pętlowego i obserwacja, ponieważ stężenie amoniaku <500 µmol/l nie wymaga leczenia nerkozastępczego.
D) włączenie wyłącznie L-karnityny i.v., ponieważ jest leczeniem pierwszego wyboru we wszystkich hiperamonemiach.
E) kontynuacja doustnej podaży białka w małych ilościach, aby zapobiec katabolizmowi oraz rozpoczęcie podawania doustnej laktulozy.