Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2011, Specjalizacja: Chirurgia dziecięca

U noworodka o kariotypie 46XX z obojnaczymi zewnętrznymi narządami płciowymi stwierdzono znaczny przerost łechtaczki, częściowy zrost warg sromowych oraz zatokę moczowo-płciową. Badania obrazowe uwidoczniły prawidłowe jajniki. W badaniu biochemicznym krwi podwyższone stężenia 17-hydroksyprogesteronu oraz ACTH. Powyższe dane przemawiają za obecnością: