Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2012, Specjalizacja: Pediatria

Do szpitala przyjęto 5-letnią dziewczynkę z łagodnymi krwawieniami w wywiadzie występującymi od dzieciństwa i objawami skazy małopłytkowej na skórze. Na podstawie poniższych wyników badań: prawidłowa liczba płytek krwi, znacznie wydłużony czas krwawienia, prawidłowy czas protrombinowy, prawidłowy czas trombinowy oraz brak agregacji płytek pod wpływem fosforanu adenozyny, można rozpoznać: