Sesja: Jesień 2010, Specjalizacja: Pediatria
Nietypowe postacie fenyloketonurii:
1) stanowią 1-2% wszystkich przypadków hiperfenyloalaninemii;
2) są następstwem deficytów w aktywności tetrahydrobiopteryny;
3) są ciężkimi schorzeniami neurometabolicznymi wynikającymi m.in. z niedoboru neurotransmiterów dopaminy i serotoniny w OUN;
4) wymagają diagnostyki w oparciu o testy obciążenia z BH4, oznaczanie profilu wydalania biopteryn w moczu oraz aktywności DHPR;
5) mogą być skutecznie leczone jedynie w oparciu o dietę niskofenyloalaninową.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zaloguj się poniżej, aby sprawdzić odpowiedź. Dostęp do treści serwisu tylko dla zalogowanych.