Sesja: Jesień 2012, Specjalizacja: Dermatologia i wenerologia
Do oddziału dermatologii zgłasza się pacjent w erytrodemii, tzw. l’homme rouge, z wyraźnie pogrubiałą skórą, sprawiającą wrażenie obrzękniętej, złuszczaniem naskórka, sączeniem z nadżerek i świądem, dreszczami. W obrębie skóry głowy zwraca uwagę łysienie, utrata brwi i rzęs, oraz pogrubienie rysów twarzy (facies leonina). W obrębie dłoni widoczne są cechy nadmiernego rogowacenia oraz dystrofia płytek paznokciowych. W badaniu fizykalnym lekarz stwierdza powiększenie węzłów chłonnych pachowych i pachwinowych, formujących widoczne na pierwszy rzut oka pakiety. We krwi pacjenta stwierdza się komórki o mózgopodobnych jądrach w liczbie przekraczającej 1000/ml.
1) leczeniem z wyboru jest fotofereza pozaustrojowa;
2) w różnicowaniu należy wziąć pod uwagę atopowe zapalenie skóry, łuszczycę, wyprysk, ziarniniaka grzybiastego, zespół Sezary’ego;
3) przyczyną zgonu pacjenta nie może być ciężkie zakażenie;
4) od razu należy włączyć chemioterapię nie czekając na wyniki immunofenotypowania krwi obwodowej;
5) czas przeżycia pacjenta - to średnio 2-3 lata.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zaloguj się poniżej, aby sprawdzić odpowiedź. Dostęp do treści serwisu tylko dla zalogowanych.