Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Jesień 2012, Specjalizacja: Reumatologia

52-letnia kobieta z rozpoznaną przed 20 laty twardziną układową zgłasza duszność wysiłkową po wejściu na 1. piętro. Przedmiotowo stwierdza się pogrubienie skóry twarzy i rąk, akcentację II-go tonu nad zastawką pnia płucnego. Testy czynnościowe płuc nie wykazały, poza obniżeniem DLCO, odchyleń od normy. Cewnikowanie prawego serca wykazało wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej (średnie ciśnienie = 40 mmHg), przy prawidłowym ciśnieniu zaklinowania w kapilarach płucnych. Bez zmian w miąższu płuc w rtg klatki piersiowej, nie stwierdzono cech zatorowości płucnej w angio-CT. Wskaż prawidłowe rozpoznanie i sposób postępowania: