Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Jesień 2014, Specjalizacja: Endokrynologia

Chłopiec l. 7 z przewlekłą znacznie nasiloną kandydozą skóry, śluzówek jamy ustnej i odbytu, leczony ostatnio ketokonazolem w dawce 300 mg/d, bez innych leków, został przyjęty do szpitala z powodu nasilającego się osłabienia i kilku incydentów zasłabnięcia bez utraty przytomności w godzinach rannych po wstaniu z łóżka. W badaniach dodatkowych Na 136 mmol/l, K 5,0 mmol/l; Ca 2,29 mmol/l (norma: 2,25-2,55), PTH 26 pg/ml (norma: 15-60), kortyzol przy przyjęciu do szpitala (g 12.00) 3,2 µg/dl. Wskaż właściwe postępowanie u tego pacjenta:

A) należy wykonać test z insuliną w celu potwierdzenia pierwotnej niedoczynności nadnerczy i obecności zespołu APS-1, a następnie włączyć leczenie hydrokortyzonem.
B) należy wykonać test z glukagonem w celu potwierdzenia pierwotnej niedoczynności nadnerczy i obecności zespołu APS-1, a następnie włączyć leczenie hydrokortyzonem.
C) należy od razu rozpoznać pierwotną niedoczynność kory nadnerczy i zespół APS-1 i włączyć leczenie hydrokortyzonem bez wykonywania innych testów.
D) należy od razu rozpoznać pierwotną autoimmunologiczną niedoczynność kory nadnerczy i włączyć leczenie hydrokortyzonem bez wykonywania innych testów, ale nie można rozpoznać zespołu APS-1 z uwagi na nieobecność pierwotnej niedoczynności przytarczyc.
E) w chwili obecnej nie można u pacjenta przeprowadzić wiarygodnej diagnostyki w kierunku zespołu APS-1.