Pytanie z egzaminu PES

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:

1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia Idarubicyna (lub Daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, Metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon;

2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych;

3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny, Ara-C, Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych;

4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C.

5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO).

Prawidłowa odpowiedź to: