Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Jesień 2014, Specjalizacja: Hematologia

Do pierwotnych niedoborów odporności związanych z defektem genetycznym komórek fagocytujących należy zespół Kostmanna. Która z poniższych odpowiedzi podaje właściwą charakterystykę tego zespołu?

A) zespół leniwych leukocytów.
B) wrodzona cykliczna lub przewlekła neutropenia, z zahamowaniem dojrzewania granulocytów na poziomie promielocyta.
C) neutropenia sprzężona z chromosomem X wywołana mutacją genu WASP.
D) niedobór mieloperoksydazy w ziarnistościach pierwotnych neutrofilów.
E) żaden z powyższych opisów nie odpowiada charakterystyce zespołu Kostmanna.