Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Jesień 2015, Specjalizacja: Neurologia

U 53-letniego mężczyzny od kilku lat stopniowo narastają objawy niesprawności ruchowej, zaburzeń równowagi, mowy. Początkowo wielokrotnie traktowano go, jak pijanego. Od kilku miesięcy porusza się na wózku inwalidzkim, występują zaburzenia połykania. Podobne objawy miał jego nieżyjący już ojciec i brat ojca, u których jednak nie postawiono konkretnego rozpoznania. W badaniu stwierdzasz m.in.: oczopląs grubofalisty do boków i ograniczenie ruchów gałek ocznych w pionie, znaczną dyzartrię, fascykulacje mięśni języka, ataksję w 4 kończynach z obniżonym napięciem mięśniowym, zniesione dystalnie odruchy głębokie. Z poniższych propozycji, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: