Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Jesień 2016, Specjalizacja: Gastroenterologia dziecięca

Wskaż zdanie prawdziwe w odniesieniu do niedoboru α1-antytrypsyny:

A) choroba manifestuje się klinicznie u wszystkich homozygot PiZZ do 18. r.ż.
B) u wszystkich pacjentów stężenie α1-antytrypsyny jest trwale obniżone.
C) możliwe jest występowanie objawów klinicznych przypominających atrezję dróg żółciowych, choć nigdy nie dochodzi do powikłań, wymagających transplantacji wątroby.
D) występowanie choroby zwiększa ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego, który wystąpić może już u dzieci.
E) niska aktywność transaminaz u niemowląt z niedoborem α1-antytrypsyny jest złym czynnikiem rokowniczym.