Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2017, Specjalizacja: Nefrologia dziecięca

U 16-letniej pacjentki przyjętej do oddziału hematologicznego z powodu pancytopenii i pleuropneumonii, z kilkunastodniowym wywiadem obciążonym nawracającymi gorączkami, osłabieniem i znaczną niedokrwistością - doszło do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia: krwawienia z dróg oddechowych, niewydolności oddechowo-krążeniowej, oligoanurii. Dziecko wymagało intensywnej respiratoroterapii, konsultujący nefrolog zlecił pilne rozpoczęcie ciągłej hemodiafiltracji żylno-żylnej. W TK klatki piersiowej obraz płuc o typie „mlecznej szyby”, w surowicy wysokie miano p-ciał p-jądrowych, wysokie stężenie ferrytyny, obniżenie stężenia fibrynogenu, podwyższone stężenie triglicerydów. Przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) nie stwierdzono. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

A) zespół płucno-nerkowy Goodpasture’a.
B) katastroficzny zespół antyfosfolipidowy (CAPS, catastrophic antiphospholipid syndrome).
C) ciężki toczeń układowy z zespołem aktywacji makrofagów (SLE-MAS, macrophage activation syndrome).
D) krioglobuliczne zapalenie naczyń w przebiegu kryzy samoistnej krioglobulinemii mieszanej.
E) mikroskopowe zapalenie naczyń o gwałtownym przebiegu (MPA, microscopic polyangiitis).