Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2017, Specjalizacja: Stomatologia dziecięca

Jest to choroba dziedziczna. Może występować w kilku postaciach klinicznych. Zmiany dotyczące kolagenu, wiążą się z brakiem m.in. oksydazy i hydrolazy lizolowej oraz peptydazy prokolagenowej. Objawy przyjmują różne warianty kliniczne. Zmiany chorobowe dotyczą skóry, naczyń, stawów. Objawy w obrębie części twarzowej czaszki to wytrzeszcz, szerokie siodełko nosa, szpiczaste uszy. Zęby o budowie stożkowej z wysokimi guzkami, krótkich często zdeformowanych korzeniach. Występuje także ruchomość zębów i destrukcja przyzębia. Jest duża skłonność do krwawienia z dziąseł. Opisane objawy są charakterystyczne dla:

A) akatalazji.
B) zespołu Ehlersa-Danlosa.
C) glikogenoz.
D) hipofosfatazji.
E) zespołu Papillona-Lefevre’a.