Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2024, Specjalizacja: Neurologia

U 48-letniego mężczyzny od 6 lat postępują powoli zaburzenia mowy i połykania oraz niewielkie osłabienie kończyn dolnych. W badaniu neurologicznym stwierdza się dyzartrię, dysfagię, zanik i fascykulacje języka i mięśnia bródkowego, zanik, fascykulacje i niedowład dystalnych mięśni kończyn górnych oraz drżenie pozycyjne rąk i ginekomastia. Podobne, mniej nasilone objawy występują u 52-letniego brata pacjenta. W badaniach elektrofizjologicznych oprócz cech aktywnego odnerwienia mięśni opuszkowych i kończyn górnych cechy polineuropatii włókien czuciowych. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie: