Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2010, Specjalizacja: Reumatologia

48-letnia kobieta z 16-letnim wywiadem twardziny układowej zgłasza duszność wysiłkową pojawiającą się po przyspieszeniu kroku lub wejściu na piętro. W badaniu przedmiotowym stwierdzono wygładzenie i pogrubienie skóry twarzy, rąk, przedramion, akcentację II-go tonu nad zastawka płucną. Spirometria w normie. Cewnikowanie prawego serca wykazało nadciśnienie płucne (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mPAP=70 mmHg), przy prawidłowym ciśnieniu zaklinowania w kapilarach płucnych. Ciśnienie w tętnicy płucnej nie uległo obniżeniu po podaniu prostacykliny. Rtg klatki piersiowej nie wykazało zmian w miąższu płucnym. Wskaż prawidłowe rozpoznanie i sposób postępowania: