Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2014, Specjalizacja: Neurologia, Urologia

Choremu (60 lat) po przebytym operacyjnie leczeniu obustronnej ginekomastii, z postępującym osłabieniem mięśni kończyn dolnych i okresowymi zaburzeniami połykania wykonano biopsję mięśnia czworogłowego uda, w którym obserwowano cechy neuropatycznego uszkodzenia (zarówno włókna atroficzne jak i przerośnięte, z obecnością tzw. „woreczków jądrowych”). W badaniu genetycznym wykazano zwiększoną liczbę rejonu powtórzeń trójnukleotydu CAG w egzonie 1 genu kodującego szlak poliglutaminowy w białku receptora androgenowego na chromosomie Xq 11-12.

Obraz kliniczny, morfologiczny biopsji mięśnia oraz badania genetyczne wskazują na: