Pytanie z egzaminu PES

Sesja: Wiosna 2017, Specjalizacja: Nefrologia dziecięca

U 16-letniej pacjentki przyjętej do oddziału hematologicznego z powodu pancytopenii i pleuropneumonii, z kilkunastodniowym wywiadem obciążonym nawracającymi gorączkami, osłabieniem i znaczną niedokrwistością - doszło do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia: krwawienia z dróg oddechowych, niewydolności oddechowo-krążeniowej, oligoanurii. Dziecko wymagało intensywnej respiratoroterapii, konsultujący nefrolog zlecił pilne rozpoczęcie ciągłej hemodiafiltracji żylno-żylnej. W TK klatki piersiowej obraz płuc o typie „mlecznej szyby”, w surowicy wysokie miano p-ciał p-jądrowych, wysokie stężenie ferrytyny, obniżenie stężenia fibrynogenu, podwyższone stężenie triglicerydów. Przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) nie stwierdzono. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie: