PES - Baza pytań

• Pytanie
  Egzamin
  Ilość
  Komentarz
• Uwarunkowana genetycznie, złożona wada śród- i tyłomózgowia, która tworzy charakterystyczny obraz w badaniu MRI określany jako tzw. „objaw zęba trzonowego" to zespół:
  PES, Jesień 2016, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Trzynastoletni chłopiec nagle zaniewidział na lewe oko. Objawy utrzymują się od 2 dni. W MRI głowy nie stwierdzono nieprawidłowości, ale w rdzeniu kręgowym obecna jest zmiana hiperintensywna w obrazach T2-zależnych, obejmująca segmenty Th1-Th2. Dziecko nie ma objawów uszkodzenia rdzenia kręgowego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego pacjenta: 1) należy wykonać badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w kierunku obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie IV; 2) należy wykonać badania w kierunku chorób autoimmunologicznych, przede wszystkim zapaleń naczyń, zespołu Sjögrena, a także sarkoidozy; 3) należy wykonać badanie potencjałów wywołanych wzrokowych; 4) należy niezwłocznie rozpocząć leczenie metyloprednizolonem, a następnie przeprowadzić badania diagnostyczne; 5) na podstawie objawów można rozpoznać zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMO) i rozpocząć leczenie immunoglobulinami. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Jesień 2016, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Prawidłowym postepowaniem u dziecka z zespołem Sturge-Webera jest:
  PES, Jesień 2016, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Bóle mięśni z wysokim poziomem CPK:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Typową wspólną cechą zespołów miotonicznych jest:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zalecanego planu diagnostycznego u chłopca z typowym obrazem klinicznym dystrofii mięśniowej typu Duchenne’a:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej: 1) leczenie glikokortykosteroidami jest równie skuteczne jak leczenie preparatami ludzkiej immunoglobuliny podawanymi dożylnie; 2) glikokortykosteroidy są przeciwwskazane w ostrym okresie choroby; 3) leczenie glikokortykosteroidami lub preparatami ludzkiej immunoglobuliny podawanymi dożylnie jest konieczne u wszystkich dzieci z tym zespołem; 4) w razie braku skuteczności w drugiej dobie od podania immunoglobulin należy natychmiast rozpocząć podawanie glikokortykosteroidów; 5) brak odpowiedzi na immunoglobuliny nie wyklucza dobrej reakcji na glikokortykosteroidy. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Które z poniższych leków przeciwpadaczkowych mogą nasilać napady w zespole Draveta? 1) kwas walproinowy; 2) lamotrygina; 3) klobazam; 4) karbamazepina; 5) styrypentol. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki elektrofizjologicznej u dzieci:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• W dystrofii typu Duchenne’a oczekuje się uzyskania następujących efektów leczenia glikokortykosteroidami: 1) przedłużenia czasu kiedy chłopiec chodzi samodzielnie; 2) zmniejszenia ryzyka skoliozy; 3) poprawy funkcji oddechowej lub zmniejszenia się tempa pogarszania funkcji oddechowej; 4) poprawy jakości życia; 5) opóźnienia rozwoju dysfunkcji serca. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Osłabienie mięśni oddechowych jest częste u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi. Wskaż zalecane postępowanie w takich przypadkach: 1) rozszerzenie programu szczepień ochronnych dla tej grupy pacjentów o szczepienie przeciw grypie i pneumokokom; 2) okresowa ocena stanu funkcjonalnego układu oddechowego- wykonywanie spirometrii lub pletyzmografii; 3) proaktywne planowanie rozpoczęcia wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta; 4) odroczenie decyzji o rozpoczęciu wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta do czasu pierwszej ostrej niewydolności oddechowej; 5) leczenie antybiotykiem każdej infekcji układu oddechowego. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Westa: 1) hypsarytmia utrzymuje się w czuwaniu; 2) we śnie REM obraz hypsarytmii znika; 3) hypsarytmia jest zapisem międzynapadowym; 4) hypsarytmia jest zapisem śródnapadowym; 5) hypsarytmia może być nieobecna. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Podłożem molekularnym łagodnych rodzinnych drgawek noworodkowych (BFNS) jest mutacja genu kodującego:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Do leków pierwszego rzutu w leczeniu padaczki z napadami częściowymi według rekomendacji PTND należą niżej wymienione, z wyjątkiem:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Obecność prążków oligoklonalnych w SM u dzieci:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Zmiany demielinizacyjne w MR rdzenia kręgowego u pacjentów z SM:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące NMO:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Zmiany demielinizacyjne w MR mózgu w SM należy różnicować z:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Do schorzeń współwystępujących z zaburzeniami spektrum autyzmu należą:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące autyzmu:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Jakie są możliwe następstwa wrodzonej objawowej cytomegalii?
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• W obrazie klinicznym wrodzonej neuroinfekcji CMV może/gą wystąpić:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Uszkodzenie słuchu może wystąpić w przebiegu następującej infekcji wewnątrzmacicznej:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Dla jakiej postaci mózgowego porażenia dziecięcego charakterystyczny jest następujący obraz kliniczny: dziecko urodzone przedwcześnie, niedowład 4 kk (kkd>kkg), zaburzenia wielozmysłowe w tym słuchu i wzroku, II=norma, zaburzenie rozwoju mowy?
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Toksyna botulinowa stosowana jest w leczeniu spastyczności oraz zaburzeń napięcia mięśniowego o charakterze dystonii. Leczenie polega na miejscowym ostrzykiwaniu wybranych mięśni lub grup mięśniowych dotkniętych tymi problemami, a działanie botuliny ma charakter czasowy. Aktualnie leczenie botuliną, zarówno u dzieci, jak i u pacjentów dorosłych, prowadzone jest w ramach tzw. Programów Lekowych opracowanych przez Ministerstwo Zdrowia. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące aktualnych kryteriów leczenia spastyczności w ramach programu lekowego z zastosowaniem botuliny u pacjentów pediatrycznych: 1) do ww. leczenia można zakwalifikować dzieci w wieku od 5. do 18. r.ż.; 2) do leczenia w ww. programie lekowym można zakwalifikować dzieci niezależnie od wieku; 3) do leczenia w ww. programie lekowym można zakwalifikować dzieci ze spastycznością, niezależnie od jej przyczyny (encefalopatia pourazowa, udar niedokrwienny mózgu, mózgowe porażenie dziecięce); 4) kryterium wykluczającym leczenie botuliną jest padaczka; 5) do leczenia w ww. programie można zakwalifikować dzieci w wieku od 2. do 18. roku życia z rozpoznaniem mózgowego porażenia dziecięcego. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące mózgowego porażenia dziecięcego (mpd):
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Celem leczenia spastyczności jest: 1) zapobieganie powstawaniu trwałych przykurczów stawowych; 2) przygotowanie pacjenta do przeprowadzenia zabiegów ortopedycznych, np. wydłużenia ścięgien; 3) umożliwienie prowadzenia prawidłowej higieny i pielęgnacji chorego; 4) poprawa funkcji motorycznych, np. wzorca chodu i wykonywania czynności dnia codziennego; 5) redukcja doznań bólowych wynikających ze wzmożonego napięcia mięśniowego. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Mechanizm działania toksyny botulinowej polega na: 1) agonistycznym działaniu w stosunku do receptorów kwasu γ-aminomasłowego; 2) „odnerwieniu” włókien czuciowych (grzbietowych) korzeni nerwowych na poziomie rdzenia kręgowego L1-S1; 3) wiązaniu się z błoną presynaptyczną, co uniemożliwia połączenie pęcherzyka synaptycznego z błoną presynaptyczną i uwolnienie acetylocholiny do przestrzeni międzykomórkowej; 4) blokowaniu motoneuronów rogów przednich rdzenia kręgowego; 5) stymulacji receptorów BDZ (benzodiazepinowych) powodującej zwiększenie powinowactwa GABA do receptora GABA-ergicznego i zwiększenie stymulacji tego receptora. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Przodomózgowie jednokomorowe (holoprozencefalia, HPE) jest wadą rozwojową ośrodkowego układu nerwowego powstającą we wczesnym okresie zarodkowym w związku z zaburzeniami różnicowania mezodermy. Częstość występowania tej wady ocenia się na 1: 16 000 żywych urodzeń oraz 1: 250 poronień samoistnych. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące etiopatogenezy/obrazu klinicznego pacjentów z HPE:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -
• Zespół Sturge-Webera jest chorobą wrodzoną i należy do grupy zaburzeń skórno-nerwowych (tzw. fakomatoz). Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tego zespołu:
  PES, Wiosna 2017, Neurologia dziecięca
  0
  -