PES - Baza pytań

• Pytanie
  Egzamin
  Ilość
  Komentarz
• Do pediatry zgłosili się rodzice z 3-letnią dziewczynką, u której od 3 dni obserwują wysypkę, a w dniu dzisiejszym dziecko zagorączkowało. Zmiany skórne zlokalizowane są głównie na stopach i dłoniach, ale pojedyncze wykwity pęcherzykowe pojawiły się również na śluzówkach jamy ustnej. Dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, skarży się na ból gardła. Jaka jest najbardziej prawdopodobna etiologia tych objawów?
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Najczęstszym allelem niedoborowym występującym we wrodzonym niedoborze alfa1-antytrypsyny u dzieci jest:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  1
  5 lat temu
• Przeciwciała PM-Scl są podstawą rozpoznania:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Zasadniczym elementem leczenia zaparcia czynnościowego jest stosowanie diety bogatoresztkowej, bogatej w błonnik. Wskaż twierdzenia prawdziwe dotyczące stosowania diety bogatoresztkowej: 1) dieta bogatobłonnikowa polega na podaży błonnika wg wzoru: ilość lat dziecka + 0,5g/kg masy ciała/ dobę; 2) długotrwałe stosowanie diety bogatoresztkowej może doprowadzić do niedoborów mikroelementów w organizmie; 3) długotrwałe stosowanie diety bogatoresztkowej może doprowadzić do nadmiaru wapnia w organizmie, dlatego wskazane jest zmniejszenie podaży wapnia w diecie o około 10%; 4) w trakcie stosowanie diety bogatoresztkowej dziecko powinno przyjmować zwiększoną ilość płynów; 5) oprócz stosowania diety wskazane jest ograniczenie aktywności fizycznej. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Do oceny ciężkości przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna wg skali Hyamsa w modyfikacji Ryżki bierze się pod uwagę m.in.:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Najważniejszym czynnikiem przyczynowym występowania kolonopatii włókniejącej u chorych na mukowisydozę jest stosowanie:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Według tzw. skali TIGARA do czynników rozwoju przewlekłego zapalenia trzustki należą następujące czynniki: 1) toksyczne i metaboliczne;    2) idiopatyczne;      3) genetyczne;      4) autoimmunologiczne; 5) nawracające i ciężkie ostre zapalenie trzustki (recurrent pancreatitis). Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  1
  3 lata temu
• Które ze zgłaszanych dolegliwości przez 10-letnie dziecko z przewlekłymi bólami brzucha należy traktować jako „objawy czerwonej flagi”? 1) ból budzący w nocy; 2) krwawienie z odbytu; 3) towarzyszące bólowi: gorączka lub bóle stawowe; 4) zwolnienie tempa wzrastania; 5) dolegliwości nasilające się w spoczynku, towarzyszący im niepokój motoryczny. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  1
  6 lat temu
• Podaj ,które stwierdzenie dotyczące zakażenia wirusem HIV jest prawdziwe:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Proszę wskazać prawidłowe stwierdzenia dotyczące wad wrodzonych ośrodkowego układu nerwowego (OUN): 1) etiologia wad wrodzonych OUN jest wieloczynnikowa, a o ich genezie decyduje interakcja pomiędzy czynnikami środowiskowymi, a genetycznymi; 2) najczęściej występująca wada wrodzona OUN to przepuklina oponowo-rdzeniowa; w jej powstaniu istotną rolę odgrywa deficyt kwasu foliowego; 3) gładkomózgowie, drobnozakrętowość oraz schizencefalia należą do wad z grupy zaburzeń migracji neuronalnej; 4) cukrzyca u matki, zakażenia (różyczka, cytomegalia, toksoplazmoza, opryszczka) oraz ekspozycja na leki (np. metoreksat, przeciwpadaczkowe) stanowią istotne czynniki ryzyka urodzenia dziecka z wadą OUN; 5) przodomózgowie jednokomorowe (ang. holoprosencephaly) oraz zespół Dandy-Walkera należą do grupy zaburzeń indukcji brzusznej. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Dziedziczenie mitochondrialne charakteryzuje: 1) występowanie zjawiska heteroplazmii; 2) obecność mutacji w mitochondrialnym DNA (mDNA); 3) wszystkie córki chorej matki posiadają ryzyko przekazania choroby potomstwu; 4) chory ojciec nie przekaże choroby potomstwu; 5) występuje różnorodność objawów klinicznych u nosicieli tej samej mutacji w mtDNA. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Zespół Smith-Lemli-Opitz stanowi uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych. Wybierz stwierdzenia prawdziwe: 1) locus genowe obejmuje chromosom 7q34-pter; 2) wśród objawów klinicznych oprócz opóźnienia rozwoju psychoruchowego występuje syndaktylia drugiego i trzeciego palca, dysmorfia twarzy; 3) wśród objawów klinicznych oprócz cech dysmorfii występuje syndaktylia trzeciego i czwartego palca; 4) w badaniach diagnostycznych stwierdza się wysoki poziom cholesterolu; 5) w badaniach diagnostycznych stwierdza się niski poziom cholesterolu i zwiększony poziom 7-dehydrocholesterolu; 6) locus genowe obejmuje chromosom 11q32-pter. Prawidłowa odpowiedź to: a.1,2,5 b.1,3,4 c.2,4,6 d.3,5,6 e.3,4,6
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  1
  6 lat temu
• Wypełniając dokumentację poprzedniego dziecka, do twoich uszu dobiegł niski, szorstki głos kolejnego pacjenta, który szybko podszedł do biurka i wita się. Od razu zadaje kilka pytań nie związanych tematycznie, bierze kalendarz z biurka i przegląda. Dowiadujesz się, że dziewczynka ma dopiero 7 lat, a pomimo wielu wypowiadanych słów, jej rozwój umysłowy jest opóźniony. Zwracają uwagę pewne cechy dysmorfii oraz nietypowe tęczówki. Pozostaje pod opieką kardiologiczną z powodu zwężenia nadzastawkowego aorty. Opis kliniczny może wskazywać na:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Piętnowaniem genomowym określa się zjawisko różnej ekspresji genów zależnej od ich pochodzenia rodzicielskiego. Brak informacji genetycznej w określonym loci pochodzenia ojcowskiego jest odpowiedzialne za następujące zespoły wad genetycznych:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Choroba Lesh-Nyhana jest wrodzonym schorzeniem metabolicznym. Charakteryzuje się następującymi cechami: 1) przyczyną występującym w tej jednostce chorobowej zaburzeń jest deficyt fosforybozylotransferazy hipoksantynoguaninowej (ang. HGPRT, hypoxanthine- guanine phosphoribosylotransferase); 2) enzym HGPRT uczestniczy w metabolizmie bardzo długo łańcuchowych kwasów tłuszczowych (ang. VLCFA, very long chain fatty acids); 3) wada ta jest dziedziczona jako cecha recesywna sprzężona z chromosomem X; 4) cechą charakterystyczną fenotypu chorych jest jasna barwa włosów i oczu; 5) wraz z wiekiem u chorych narasta zespól neurologiczny (piramidowo-pozapiramidowy) oraz zachowania polegające na samouszkadzaniu ciała. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  1
  7 lat temu
• Rodzicielskie piętno genomowe (ang. genomic imprinting): 1) to zjawisko różnej ekspresji genów w zależności od ich pochodzenia, matczynego lub ojcowskiego; 2) jest odpowiedzialne za wystąpienie cech klinicznych zespołu Angelmana w przypadku delecji części chromosomu 15 pochodzenia matczynego oraz zespołu Pradera-Willego w przypadku delecji chromosomu 15 pochodzenia ojcowskiego; 3) odpowiada za niektóre postaci choroby Huntingtona; 4) można potwierdzić przy użyciu badania cytogenetycznego; 5) wykazano w chorobach nowotworowych. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Przedwczesne zarastanie szwu strzałkowego powoduje powstanie czaszki:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Objawowa hipokalcemia może wystąpić w:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Technika FISH stosowana w diagnostyce cytogenetycznej umożliwia wykrywanie różnych nieprawidłowości chromosomowych, w tym mikrodelecji. Które z wymienionych zespołów? 1) Downa;  2) Angelmana;  3) Williamsa;  4) Pataua;  5) Edwardsa. można rozpoznać stosując tą technikę diagnostyczna?
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  3
  3 lata temu
• Choroby peroksysomalne to heterogenna klinicznie grupa chorób metabolicznych. U podłoża tych chorób leży nieprawidłowa synteza peroksysomów lub brak aktywności enzymów peroksysomalnych. Na tej podstawie wyróżniono trzy grupy chorób peroksysomalnych. Enzymy peroksysomalne uczestniczą w b- oksydacji kwasów tłuszczowych, w katabolizmie kwasów żółciowych oraz neutralizacji nadtlenków. Proszę wskazać odpowiedź prawdziwą: 1) dla chorób peroksysomalnych, z wyjątkiem chondrodysplazji punkcikowatej rizomelicznej, markerem biochemicznym jest podwyższone stężenie kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu (ang. VLCFA, very long chain fatty acids); 2) wszystkie schorzenia peroksysomalne, z wyjątkiem adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X, dziedziczone są autosomalnie recesywnie; 3) zespół Zellwegera ujawnia się w okresie noworodkowym i cechuje się znaczną hipotonią, cechami dysmorfii, torbielami nerek; 4) dobrym rokowaniem oraz łagodnym przebiegiem klinicznym cechuje się adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X (ALD-X); 5) Adrenoleukodystrofia noworodkowa (NALD) przypomina zespół Zellwegera, ale cechuje się cięższym przebiegiem klinicznym. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Zespół dziecka wiotkiego(ang. floppy infant) wymaga przeprowadzenia szerokiej diagnostyki różnicowej z uwzględnieniem szeregu jednostek chorobowych o różnym podłożu patogenetycznym, przebiegu i rokowaniu. U donoszonego noworodka prezentującego uogólnioną hipotonię mięśniową należy rozważyć następujące jednostki chorobowe: 1) rdzeniowy zanik mięśni, postać ostra (choroba Werdniga-Hoffmanna); 2) dystrofia mięśniowa postępująca typu Duchenne’a; 3) zespół Pradera-Willego; 4) choroba Zellwegera; 5) wrodzona niedoczynność tarczycy. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Wrodzone wady serca zagrażające życiu w okresie noworodkowym to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Zaznacz zasadnicze kryterium różnicujące celiakie „niemą” /silent/ od „późno ujawniającej się” /latent/:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Który z niżej wymienionych testów diagnostycznych stosowanych w codziennej praktyce jest wg Ciebie najbardziej obiektywny /swoisty/ w rozpoznawaniu alergii pokarmowej?
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Jaki test obiektywnie stwierdza skuteczność odpowiedzi na szczepienie przeciwko HBV /Hepatitis B virus/?
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Do pediatry zgłosiła się dziewczynka 15 letnia chorująca na autoimmnologiczne zapalenie wątroby z powodu pogorszenia stanu zdrowia, z bólami w okolicy krzyżowej. Badania laboratoryjne wykazały wzrost w surowicy AlAT; Ig G. oraz zmiany osteoporotyczne w badaniu densytometrycznym. Jakie zmiany zastosujesz w leczeniu? 1) wzrost dawki imuranu /ewentualnie dołączenie cyklosporyny/; 2) stopniowe zmniejszenie dawki glikokortykoidów; 3) dieta podstawowa/lekkostrawna/z zwiększonym białkiem >1.0g /kg m.c.; 4) zwiększona dawka wit. D / >800j.m/dz lub 25-0HD3 /monitorując stężenie 250HD3 w surowicy; 5) zwiększenie aktywności fizycznej. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Kiedy zaleciłbyś u dziecka z ostrą biegunką dietę z ograniczeniem lub eliminacją laktozy ?
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• U dziecka z mukowiscydozą zaleciłbyś następujące postępowanie:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• Wapnica jest częstym powikłaniem u dzieci w przebiegu: 1) osteoporozy idiopatycznej;    2) guzkowego zapalenia tętnic;    3) osteogenesis imperfecta; 4) zapalenia skórno-mięśniowego; 5) twardziny. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -
• O rozpoznaniu rodzinnej postępującej cholestazie /PIFC - dawniej zwanej ch. Bylera/ decydują następujące kryteria:
  PES, Wiosna 2008, Pediatria
  0
  -