PES - Baza pytań

• Pytanie
  Egzamin
  Ilość
  Komentarz
• Hemochromatoza jest najczęstszym uwarunkowanym autosomalnie recesywnie defektem genetycznym, którego istotą są zaburzenia metabolizmu żelaza. Podstawą rozpoznania choroby są wymienione poniżej kryteria kliniczno-biochemiczne: 1) saturacja transferyny (ST) < 50%; 2) stężenie ferrytyny > 1000 ng/ml; 3) marskość wątroby; 4) cukrzyca; 5) badanie genetyczne: wykrycie homozygoty C282Y. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  1
  7 lat temu
• Charakterystyczne cechy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) to: 1) przewaga płci męskiej; 2) częste współistnienie z innymi chorobami o podłożu immunologicznym; 3) podwyższone stężenie gammaglobulin przekraczające 30-40 g/l; 4) obecność autoprzeciwciał: ANA, SMA, LKM-1; 5) obniżone stężenie IgG; 6) zwykle dobry efekt leczenia immunosupresyjnego. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Rakowiak należy do grupy rzadkich nowotworów przewodu pokarmowego, które wywodzą się z komórek z rodziny APUD wykazujących czynność hormonalną. Powoduje to występowanie objawów chorobowych określanych jako tzw. „zespół rakowiaka”. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących rakowiaka są fałszywe? 1) stanowi 5-10 % wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego; 2) częstość występowania wynosi 1-2 przypadki/100 000/rok; 3) szczyt zachorowań przypada na 2. dekadę życia; 4) guzy powyżej 2cm średnicy zwykle nie dają przerzutów odległych; 5) rozpoznanie najczęściej jest przypadkowe, np. w wyciętym wyrostku robaczkowym. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) należy do rzadko rozpoznawanych u dzieci chorób przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się występowaniem nacieków złożonych z komórek kwasochłonnych ograniczonych do błony śluzowej przełyku. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących EE są prawdziwe? 1) obserwuje się przewagę płci męskiej; 2) okresowo występują incydenty dysfagii po spożyciu pokarmów stałych; 3) częste jest współwystępowanie chorób o podłożu alergicznym; 4) leczeniem z wyboru jest stosowanie sterydów systemowo bądź w postaci wziewnej; 5) brak efektu terapeutycznego po zastosowaniu inhibitorów pompy protonowej; 6) dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu diety elementarnej. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Etanercept (enbrel) jest tzw. lekiem biologicznym stosowanym w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów. Mechanizm jego działania polega na hamowaniu działania:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Wapnica jest częstym powikłaniem u dzieci w przebiegu: 1) guzkowego zapalenia tętnic;      2) zapalenia skórno-mięśniowego;    3) osteogenesis imerfecta; 4) twardziny. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Chłopiec 12-letni przed miesiącem przebył uraz stawu kolanowego (upadek z roweru z rozcięciem skóry). Po 2 tygodniach wystąpił obrzęk tego stawu z obecnością w nim płynu. Obecnie stwierdza się również zaczerwienienie i bolesność uciskową okolicy kości piszczelowej prawej sąsiadującej z zajętym stawem kolanowym. Chłopiec gorączkuje do 39°C. Jakie badania dodatkowe należy wykonać? 1) posiew krwi; 2) badania morfologiczne płynu stawowego; 3) posiew płynu stawowego; 4) badanie rtg stawu kolanowego i podudzia prawego. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• W zapaleniu skórno-mięśniowym w zapisie EMG stwierdza się zwiększoną liczbę potencjałów polifazowych o małej amplitudzie i krótkim czasie trwania, wzmożoną pobudliwość i obecność dodatnich ostrych fal, ponieważ dochodzi do uszkodzenia mięśni objętych procesem chorobowym.
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Rodzice zgłaszają się do lekarza rodzinnego z 5-letnim chłopcem. Dziecko, dotychczas nadpobudliwe (pozostaje pod opieką psychologa), od 3 godzin jest spowolniałe psychoruchowo, podsypiające, skarży się na silny ból głowy, ma nudności, wymiotuje, jest bardzo osłabione. W badaniu fizykalnym bradykardia. W wywiadzie ostatnio bez epizodów schorzeń infekcyjnych. Rodzice negują możliwość urazu głowy. Dziecko stale przyjmuje preparat desmopressin, czyli minirin (z powodu pierwotnego moczenia nocnego) oraz leki przeciwhistaminowe z powodu alergicznego nieżytu nosa. Pojawienie się powyższych objawów może mieć związek z: 1) działaniem ubocznym stosowanych leków; 2) następstwami przeoczonego lub zatajonego przez rodziców urazu głowy; 3) nerwicą u dziecka; 4) schorzeniem infekcyjnym, w tym neuroinfekcją; 5) zaostrzeniem objawów alergicznego nieżytu spojówek. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Dziesięcioletnia dziewczynka leczona od 5 lat z powodu astmy oskrzelowej, od 3 lat przyjmowała wziewne glikokortykosteroidy. Przed 3 miesiącami zakończono kortykoterapię, aktualnie stosuje antagonistę receptora leukotrienów oraz okresowo beta-mimetyki. Od 3 dni jest leczona z powodu ropnego zapalenia zatok obocznych nosa. Infekcja przebiega z podwyższoną temperaturą ciała, wymaga antybiotykoterapii - w efekcie pacjentka uskarża się na pobolewania brzucha, brak łaknienia, 1 x zwymiotowała (lekarz rodzinny uznał, iż są to objawy uboczne antybiotykoterapii i zlecił podanie probiotyków oraz stosowanie diety lekkostrawnej). W dniu dzisiejszym rodzice wezwali pogotowie ratunkowe, gdyż dziecko nagle straciło przytomność i pojawiły się krótkotrwałe, pierwsze w życiu drgawki kloniczne. Po epizodzie drgawkowym dziewczynka podsypiająca, bardzo osłabiona, skarży się na bóle głowy. Przyczyną powyższych objawów mogą być: 1) drgawki gorączkowe;      2) neuroinfekcja;        3) niewydolność kory nadnerczy; 4) padaczka 5) przedawkowanie beta-mimetyków. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  1
  6 lat temu
• Które z wymienionych objawów sugerować mogą zespół metaboliczny (polimetaboliczny) u pacjenta z nieprawidłową tolerancją glukozy? 1) hipertrójglicerydemia; 2) hiperurikemia (zwiększenie poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi); 3) zwiększone ciśnienie śródoczne (jaskra); 4) nadciśnienie tętnicze; 5) stopa cukrzycowa. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Utrzymujące się przynajmniej 2 lata nieregularne miesiączkowanie u dziewcząt wymaga diagnostyki, gdyż zjawisko to może być pierwszym objawem zaburzeń prowadzących do pojawiania się zespołu policystycznych jajników (PCOS).
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Wole młodzieńcze jest wskazaniem do stosowania nieorganicznych soli jodowych, gdyż niedobór jodu może być czynnikiem patogenetycznym wola miąższowego.
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Objawy wirylizacji mogą pojawiać się u pacjentów z następujących schorzeniami: 1) hormonalnie czynne guzy jader; 2) hormonalnie czynne guzy jajnika; 3) wrodzony przerost nadnerczy u chłopców; 4) wrodzony przerost nadnerczy u dziewcząt; 5) zaburzenia migracji jąder. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Pacjentka l. 15 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym wysokość ciała < 3 centyla, masa ciała około 50 centyla, dojrzewanie P2, M1. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę: 1) jadłowstręt psychiczny; 2) konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR); 3) somatotropową i gonadotropową niedoczynność przysadki; 4) zespół Marfana; 5) zespół Turnera. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Histiocytoza komórek Langerhansa (Langerhans cell histiocytosis, LCH), zwana dawniej histiocytozą X, jest chorobą charakteryzującą się nagromadzeniem komórek dendrytycznych, czyli komórek Langerhansa, wywodzących się z pierwotnej komórki macierzystej szpiku. Proszę podać prawidłową odpowiedź: 1) w postaci ograniczonej, która dotyczy dzieci powyżej 3 roku życia, nawet mnogie ogniska osteolityczne dobrze odpowiadają na leczenie prednisonem; 2) postać uogólniona występuje głownie u niemowląt, a jej objawy kliniczne przypominają posocznicę; 3) w przebiegu LCH nieznany bodziec doprowadza do aktywacji limfocytów C, które z kolei produkują IL 1; 4) w badaniu mikroskopowo-elektronowym w obrębie komórek Langerhansa widoczne są charakterystyczne ziarnistości Birbecka odgrywające rolę w procesie endocytozy; 5) w przebiegu LCH zdarzają się samoistne remisje. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Infekcja pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest szeroko rozpowszechniona zarówno wśród ludzi, jak i zwierząt. Choroba wywołana tym zakażeniem określana jest mianem toksoplazmozy i może przybierać postać nabyta i wrodzoną. Które z poniższych twierdzeń są prawdziwe? 1) zarażenie się ciężarnej w pierwszym trymestrze ciąży rzadko powoduje przejście pasożyta do płodu, ale jeśli to nastąpi, to uszkodzenia płodu są cięższe; 2) jeśli zarażenie ciężarnej nastąpi w ostatnim trymestrze ciąży, to częściej wystąpi zakażenie wrodzone płodu, jednak ma ono łagodniejszy przebieg; 3) triada Sabina - typowe objawy toksoplazmozy wrodzonej - obejmuje następujące objawy: niska masa rdzeniowa, wada serca, zwapnienia OUN; 4) jedynym typowym objawem toksoplazmzy wrodzonej jest małogłowie; 5) lekiem stosowanym w leczeniu toksoplazmozy u ciężarnych jest erytromycyna lub rowamycycna. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Mukopolisacharydoza typu III jest spowodowana deficytem wymienionych enzymów lizosomalnych, z wyjątkiem:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Zespól Arnolda-Chiari charakteryzuje się przemieszczeniem struktur tylnojamowych przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego. Jeśli wada ta towarzyszy przepuklinie oponowo-rdzeniowej, co zdarza się w 90% przypadków, anomalią współtowarzyszącą jest także wodogłowie nadnamiotowe, które już u noworodka objawia się powiększeniem obwodu głowy.
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Zespół Nijmegen należy do zespołów chorobowych związanych z niestabilnością chromosomów i jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zespół ten najczęściej występuje w Europie Środkowej, a największa ilość opisanych przypadków chorych dzieci pochodzi z Polski. Proszę podać prawidłową odpowiedź: 1) noworodki z zespołem Nijmegen charakteryzują się małą masą urodzeniową oraz zbyt małą długością ciała; 2) rozwój umysłowy dzieci z tym zespołem jest przeważnie opóźniony, jednak może być prawidłowy; 3) najczęściej stwierdzanym zaburzeniem immunologicznym jest niedobór IgA; 4) charakterystyczne cechy kliniczne tego zespołu to częste infekcje układu oddechowego, zapalenia szpiku kostnego i kości oraz zwiększone ryzyko nowotworów układu limforetikularnego; 5) locus genowe mieści się na chromosomie 8 (8q21). Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• U noworodków matek cukrzycowych występuje przerost komórek wysp Langerhansa oraz nadmierne wytwarzanie insuliny. Jej anaboliczne działanie jest przyczyną nadmiernej masy urodzeniowej oraz kardiomegalii. Ponadto nieodpowiednio leczona cukrzyca u ciężarnej powoduje zaburzenia morfogenezy układu krążenia. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Objaw Babińskiego polega na grzbietowym zgięciu palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni podeszwy stopy. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących objawu Babińskiego jest prawdziwe? 1) zgięcie grzbietowe palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni stopy oraz wachlarzowate rozstawienie pozostałych palców u dziecka powyżej drugiego roku życia jest jednym z objawów wskazujących na uszkodzenie dróg piramidowych; 2) nawet izolowany objaw Babińskiego u dziecka powyżej trzeciego roku życia jest dowodem uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych i wskazuje na rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego; 3) objaw Babińskiego w każdym przypadku, niezależnie od wieku dziecka, musi być rozpatrywany w aspekcie innych objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego; 4) u niemowląt, zwłaszcza w pierwszym kwartale życia, obserwuje się często bardzo dużą aktywność ruchową palców, w tym także zgięcia grzbietowego palucha, jak to ma miejsce w przypadku objawu Babińskiego. Reakcja ta u najmłodszych dzieci często występuje naprzemiennie i nie ma charakteru objawu patologicznego; 5) samoistne, nie prowokowane drażnieniem stopy, grzbietowe zgięcie palucha jest często obserwowane u dzieci z zespołem piramidowym. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Najbardziej polecanym i najkorzystniejszym dla niemowlęcia sposobem żywienia w pierwszym półroczu jego życia jest karmienie naturalne. Wynika to z faktu, iż pomiędzy mlekiem kobiecym a mlekiem krowim, a także mieszankami modyfikowanymi opartymi na mleku krowim, istnieje wiele różnic dotyczących nie tylko ilości oraz jakości poszczególnych składników w nich zawartych. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  1
  3 lata temu
• Mutacje mitochondrialnego DNA są przyczyną występowania całej grupy schorzeń określanych mianem cytopatii mitochondrialnych. W rozpoznaniu tych zaburzeń odgrywają rolę następujące kryteria: kliniczne, biochemiczne, enzymatyczne i molekularne, przy czym te dwa ostatnie są najistotniejsze i najbardziej wiarygodne. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź: 1) jedną z cech cytopatii mitochondrialnych jest ich powolny przebieg i niepomyślne rokowanie, a także zajęcie kilku układów i narządów (ośrodkowego układu nerwowego, serca, mięśni szkieletowych, układu krwiotwórczego, nerek, układu wydzielania wewnętrznego); 2) cytopatie mitochondrialne zawsze przekazywane są genetycznie według mitochondrialnego (matczynego) sposobu dziedziczenia; 3) klasycznym przykładem cytopatii mitochondrialnej jest choroba Zellwegera (subacute necroticans encephalopathy, encefalopatia dziecięca zmartwiająca), w której objawy pojawiają się około 6. miesiąca życia (wymioty, zahamowanie rozwoju, hipotonia mięśniowa, ataksja, napady hyperwentylacji, cienka, pokryta meszkiem, potliwa skóra); 4) u dzieci z nawracającymi incydentami udarów mózgu należy brać pod uwagę zespół MELAS (myoencephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes) należący do cytopatii mitochondrialnych; 5) w leczeniu cytopatii mitochondrialnych stosowana jest obecnie terapia genowa. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• W teście głodowym (prowokacyjnym) wykorzystywanym w diagnostyce hipoglikemii maksymalny czas głodzenia niemowlęcia w wieku < 6 miesiąca życia wynosi:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• O hiperinsulinizmie świadczą wymienione wskaźniki laboratoryjne, z wyjątkiem: 1) glukoza < 40 mg%; 2) stosunek glukoza/insulina < 3; 3) wysoki poziom ciał ketonowych; 4) poziom insuliny > 13 μU/ml; 5) poziom wolnych kwasów tłuszczowych < 1 mmol/l; 6) kwasica. Prawidłowa odpowiedź to:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Niesymetryczne zajęcie dużych stawów, ostre zapalenie tęczówki i częstsze występowanie u chłopców powyżej 7 roku życia jest charakterystyczne dla postaci skąpostawowej młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów skojarzonej z:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Do wad wrodzonych serca z przewodozależnym przepływem systemowym należą następujące, z wyjątkiem:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  1
  3 lata temu
• Obniżony poziom wapnia i fosforanów, podwyższone stężenie parathormonu, obniżenie produkcji kalcytriolu lub brak wrażliwości na kalcytriol przy jego prawidłowym poziomie jest charakterystyczne dla:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -
• Do schorzeń, u podłoża których leży hipogonadyzm hipergonadotropowy należą wszystkie, z wyjątkiem:
  PES, Wiosna 2007, Pediatria
  0
  -